Seguimiento otológico en niños con síndrome de Down / Otological follow-up in children with Down

Introducción y objetivo: La trisomía 21 es la alteración cromosómica más frecuente que a consecuencia del incremento experimentado en su esperanza de vida, requiere unos cuidados más especializados. Las manifestaciones de la esfera ORL representan un foco dominante de morbilidad. Los problemas auditivos son más habituales que en el resto de población, pudiendo mediatizar la evolución educativa y social, afectando su calidad de vida. El objetivo de este trabajo ha consistido en analizar los resultados del seguimiento otológico y auditivo de los niños con síndrome de Down (SD), evaluados en el Servicio de ORL del Hospital Clínico Universitario de Valladolid (HCUV). Método: Estudio longitudinal prospectivo/retrospectivo de 83 niños con SD que acudieron a consulta de hipoacusia infantil entre los años 1993 y 2021. Resultados: Detectamos un 66% de malformaciones de oído externo. La patología de oído medio estuvo presente en el 93%. Se objetivó hipoacusia en el 61%, siendo bilateral en el 78%. El 87% de las diagnosticadas, son de grado leve/moderado y el 6% profundo. La hipoacusia mixta fue el tipo más frecuente, seguida de la neurosensorial. Se realizó cirugía ORL al 62%, destacando la adenoidectomía. Discusión: El seguimiento ORL recomendado para los niños con SD resulta una tarea difícil de organizar, donde se impone desarrollar una planificación específica, que lo haga posible en nuestro sistema público de salud. Conclusiones: Dada la frecuencia e importantes repercusiones de las alteraciones auditivas en los niños con SD, es fundamental la identificación precoz y el seguimiento indefinido, para intentar favorecer su correcto desarrollo. (AU)

Introduction and objective: Trisomy 21 is the most frequent chromosomal alteration and, because of the increase in life expectancy, requires more specialized care. Ear, nose, and throat (ENT) manifestations are a dominant focus of morbidity. Hearing problems are more common when compared to the rest of the population and can impact educational and social development, affecting their quality of life. The aim of this study was to analyze the results of the otological and auditory follow-up of children with Down syndrome (DS), evaluated in the ENT Department of the Hospital Clínico Universitario de Valladolid (HCUV). Method: Prospective/retrospective longitudinal study of 83 children with DS who attended consultation for childhood hearing loss between 1993 and 2021. Results: We detected 66% of external ear malformations. Middle ear pathology was present in 93%. Hearing loss was found in 61%, being bilateral in 78%. Of those diagnosed, 87% were mild/moderate and 6% were profound. Mixed hearing loss was the most frequent type, followed by sensorineural hearing loss. ENT surgery was performed in 62%, with adenoidectomy being the most frequent. Discussion: ENT follow-up recommended for children with DS is a difficult task to organize, as it is necessary to develop specific planning to make it possible in our public health system. Conclusions: Given the frequency and important repercussions of hearing impairment in children with DS, early identification and indefinite follow-up is essential to try to promote their correct development. (AU)

Síndrome de boca ardiente, abordaje otorrinolaringológico. Revisión bibliográfica sistemática / Burning mouth syndrome, otorhinolaryngological approach. Systematic literature review

Introducción y objetivo: El síndrome de boca ardiente (SBA) es una afección crónica, que cursa con quemazón o dolor de la mucosa bucal, afectando predominantemente a mujeres de edad media. Puede aparecer como cuadro primario o bien de forma secundaria. La fisiopatología de esta entidad es bastante desconocida. Existe un amplio abanico terapéutico, pero por lo general precisa de un abordaje multidisciplinar. Nuestra intención es realizar una puesta al día de la enfermedad para poder hacerla frente en la consulta de otorrinolaringología. Método: Revisión bibliográfica de la literatura. Fecha de publicación limitada de 2012 a 2022. Resultados: El SBA presenta una etiopatogenia de carácter multifactorial. Para su diagnóstico es necesario realizar una exhaustiva anamnesis y exploración. Se diferencian 3 tipos distintos de SBA, siendo el tipo II el más frecuente y el más refractario a la terapia. El adecuado tratamiento se fundamenta en un correcto diagnóstico y debe ser multidisciplinar. Discusión: Es importante resaltar que es una entidad benigna. Los tratamientos son variados y no hay ninguno que destaque sobre el resto, lo que dificulta el manejo de estos pacientes. Aunque la bibliografía sobre este síndrome es abundante, no se han producido en los últimos años, importantes innovaciones en cuanto a la etiología y tratamiento. Conclusiones: La anamnesis y los estudios de laboratorio son fundamentales para descartar casusas secundarias de la enfermedad. La terapia es diversa y debe incluir derivación a salud mental como parte del manejo multidisciplinar. (AU)

Introduction and objective: Burning mouth syndrome (BMS) is a chronic condition that causes burning or pain of the oral mucosa, predominantly affecting middle-aged women. It can appear as a primary box or secondary. The pathophysiology of this entity is quite unknown. There is a varied therapeutic range, but it generally requires a multidisciplinary approach. Our intention is to update the disease in order to deal with it in the otorhinolaryngology consultation. Method: Bibliographic review of the literature. Limited release date from 2012 to 2022. Results: BMS has a multifactorial etiopathogenesis. For its diagnosis it is necessary to carry out an exhaustive anamnesis and examination. There are 3 different types of BMS, type II being the most frequent and the most refractory to therapy. Adequate treatment is based on a correct diagnosis and must be multidisciplinary. Discussion: It is important to emphasize that it is a benign entity. The treatments are varied and there is none that stands out above the rest, which makes it difficult to manage these patients. Although the bibliography on this syndrome is abundant, important innovations in terms of etiology and treatment have not been produced in recent years. Conclusions: Anamnesis and laboratory studies are essential to rule out secondary causes of the disease. Therapy is varied and should include referral to mental health as part of multidisciplinary management. (AU)

Sordera súbita idiopática: factores pronóstico y resultados del tratamiento de rescate con dexametasona intratimpánica / Idiopathic sudden sensorineural hearing loss: prognostic factors and outcomes of salvage treatment with intratympanic dexamethasone

Introducción y objetivos: La sordera súbita idiopática se define habitualmente, como una pérdida auditiva superior o igual a 30 dB HL, en 3 o más frecuencias consecutivas, con un tiempo de instauración inferior a 72 horas, de causa desconocida. Siendo actualmente motivo de discusión el efecto de la terapia esteroidea en este síndrome, evaluaremos la eficacia del corticoide intratimpánico (CIT) como tratamiento de rescate. Como objetivo secundario, estudiaremos la influencia de determinados factores considerados de riesgo o pronóstico. Pacientes y métodos: Se comparan los resultados de dos grupos de población con edad y pérdida auditiva similar. El primero, de 99 pacientes, recibió exclusivamente tratamiento sistémico con corticoides. En el segundo de 70, con una sordera súbita idiopática refractaria al tratamiento general, instilamos corticoide intratimpánico. Comparamos las diferencias de umbral medio auditivo en el momento del diagnóstico y a los 3 meses, además del grado general de recuperación. Resultados: La aplicación intratimpánica de 3 dosis de dexametasona (8mg/ml) en la sordera súbita idiopática refractaria, no ha producido, en nuestra población, un cambio significativo respecto al tratamiento sistémico. Analizamos también la influencia de los factores pronósticos seleccionados. Discusión: Desconocemos la eficacia del tratamiento con corticoides en la sordera súbita idiopática. El tipo de lesión y las características del paciente podrían ser decisivos en el pronóstico final y en el resultado terapéutico. Conclusiones: El tratamiento de rescate con CIT, no ha aportado mejoría auditiva significativa en la población estudiada. Los factores con peor pronóstico son: la presencia de síntomas vestibulares, la hipoacusia de grado profundo, la caída audiométrica hacia tonos agudos, el inicio del tratamiento después de 2 semanas y fundamentalmente, la falta de mejoría de al menos 10 dB el 4º día de tratamiento. (AU)

Introduction and objectives: Idiopathic Sudden Sensorineural Hearing Loss (ISSNHL) is commonly defined as greater than 30 dB of hearing loss in at least 3 audiometric frequencies occurring over 3 days or less, of unknown cause. Since the effect of steroid therapy in this syndrome is currently under discussion, we will evaluate the efficacy of intratympanic corticosteroid (ITC) as rescue treatment. As a secondary objective, we will study the influence of certain factors considered risk or prognostic. Patients and methods: The results of two population groups with similar age and hearing loss are compared. The first of 99 patients received exclusively systemic treatment with corticosteroids. In the second group of 70, with ISSNHL refractory to general treatment, we instilled intratympanic corticosteroids. We compared the differences in mean hearing threshold at diagnosis and at 3 months, as well as the general degree of recovery. Results: Intratympanic application of 3 doses of dexamethasone (8mg/ml) in refractory ISSNHL did not produce, in our population, a significant change with respect to systemic treatment. We also analyzed the influence of selected prognostic factors. Discussion: We do not know the efficacy of corticosteroid treatment in idiopathic sudden deafness. The type of lesion and patient characteristics could be decisive in the final prognosis and therapeutic outcome. Conclusions: Rescue treatment with ITC has not provided significant hearing improvement in the population studied. The factors with the worst prognosis are the presence of vestibular symptoms, profound hearing loss, high-frequency hearing loss in audiometry, the beginning of treatment after 2 weeks and fundamentally, the lack of improvement of at least 10 dB on the 4th day of treatment. (AU)

Costilla cervical como causa de tumor supraclavicular: revisión sistemática / Cervical rib as a cause of supraclavicular tumour. Systematic review

Introducción y objetivo: El hallazgo de una masa dura supraclavicular conlleva siempre preocupación, porque habitualmente implica un diagnóstico de malignidad. El objetivo de este trabajo ha consistido en examinar las características diferenciales de la presencia de una costilla cervical que, aun siendo una entidad muy poco frecuente, si se sospecha clínicamente, hace posible un diagnóstico inmediato, evitando exploraciones innecesarias y ofreciendo al paciente un pronóstico de benignidad. Método: Se realiza una revisión sistemática sobre el diagnóstico diferencial de las masas duras supraclaviculares, por dos revisores independientes utilizando cinco buscadores académicos distintos. Resultados: De los 96 artículos obtenidos en la búsqueda inicial, se han extraído 14, tras el cribado de los que no cumplían los criterios de inclusión. El enfoque de los trabajos seleccionados fue el diagnóstico diferencial de una costilla cervical en pacientes con una masa dura supraclavicular. Discusión: La solicitud de pruebas complementarias, retrasa un diagnóstico que puede realizarse con una radiografía simple de tórax, evitando al paciente la angustia de un tortuoso camino. Conclusión: En el diagnóstico diferencial de una masa dura supraclavicular, se debe incluir la posibilidad de una costilla cervical. (AU)

Introduction and objective: Discovering a hard supraclavicular mass is a worrisome finding because it usually implies an underlying malignancy. The objective of this work is to illustrate the clinical presentation and characteristics of a cervical rib, because as unusual as this entity may be, suspecting of it offers an immediate diagnosis, avoids unnecessary explorations and presents a benign diagnosis to the patient. Method: A systematic review about the differential diagnosis of hard supraclavicular masses is carried out by two independent revisers using five different academic search engines. Results: From the 96 articles found in the initial search, 14 that matched the inclusion criteria were chosen. The approach of these selected articles was the differential diagnosis of a cervical rib in patients with a hard supraclavicular mass. Discussion: Soliciting complimentary tests delays a diagnosis that can be easily made through a simple thorax radiography, saving the patient from the distress of tortuous pathway. Conclusions: The differential diagnosis of a hard supraclavicular mass should include the possibility of a cervical rib. (AU)

Tricofoliculoma del conducto auditivo externo. Revisión bibliográfica / Trichofolliculoma in the external auditory canal. Bibliographic review

Introducción y objetivo: El tricofoliculoma es un tumor anexial de los folículos pilosos que excepcionalmente puede presentarse en el conducto auditivo externo. El objetivo de este artículo es revisar la bibliografía publicada sobre el tricofoliculoma localizado en el conducto auditivo externo a propósito de un caso diagnosticado en nuestro centro. Método: Revisión bibliográfica por dos revisores independientes en mayo 2020 en bases de datos actualizadas. Resultados: En la literatura se hallaron seis casos clínicos publicados de tricofoliculoma en conducto auditivo externo. Conclusiones: El diagnóstico histológico de tricofoliculoma de conducto auditivo externo. (AU)

Introduction and objective: Trichofoliculoma is an adnexal tumor of the hair follicles that may exceptionally occur in the external auditory canal. The objective of this article is to review the published literature on trichofoliculoma located in the external auditory canal about a case diagnosed in our center. Method: Literature review by two independent reviewers in May 2020 in updated databases. Results: In the literature, six published clinical cases of trichofoliculoma in the external auditory canal were found. Conclusions: The histological diagnosis of trichofoliculoma of the external auditory canal. (AU)

Tricofoliculoma del conducto auditivo externo. Un caso excepcional de presentación agresiva / Trichofolliculoma of the external auditory canal, an exceptional case of aggressive presentation

Introducción: El tricofoliculoma es una tumoración anexial, infrecuente y benigna, de los folículos pilosos, cuya localización en el conducto auditivo externo (CAE) es excepcional. Objetivo: Describir y actualizar, las características clínicas y evolutivas del tricofoliculoma del CAE a través de un caso clínico. Caso clínico: Mujer de 47 años con una tumoración agresiva del CAE, que destruía la mastoides, cuyo estudio histopatológico, tras la cirugía, ofreció el diagnóstico de tricofoliculoma, asociado a un colesteatoma, Discusión y conclusiones: El tricofoliculoma es un raro tumor de los folículos pilosos, cuya localización en el CAE es excepcional. El comportamiento agresivo del caso presentado quizá fuera debido a su asociación con un colesteatoma, de probable origen secundario. (AU)

Introduction and objective: Trichofolliculoma is a rare and benign adnexal tumour of the hair follicles. The location of this tumour in the external auditory canal (EAC) is exceptional. Its diagnosis is histopathological. Objective: Present an exceptional clinical case, the finding of a trichofolliculoma in the external auditory canal. Clinical case: We present the clinical case of a CAE trichofolliculoma that, when associated with a cholesteatoma, had an aggressive manifestation with destruction of the temporal bone. Conclusion: Trichofolliculoma is a rare tumour of the hair follicles whose location in the EAC is exceptional. The aggressive behaviour of the case presented was due to its association with a cholesteatoma, probably secondary to the obstruction and recurrent inflammatory processes of the tumour. (AU)